Přeskočit na obsah

Lipoproteinová aferéza

Lipoproteinová aferéza
Lipoproteinová aferéza

Problém familiární hypercholesterolémie

Familiární hypercholesterolémie (FH) je nejčastější dědičnou příčinou předčasného rozvoje kardiovaskulárních onemocnění a aterosklerózy. Celosvětově byla FH diagnostikována u 14 až 34 miliónu osob. Charakteristickým znakem této genetické poruchy jsou extrémně vysoké hodnoty LDL-cholesterolu (low-density lipoprotein cholesterol, LDL-C neboli „zlý cholesterol“) v krvi. Existují dvě odlišné formy FH: homozygotní (HoFH) a heterozygotní (HeFH). Typicky se hodnoty LDL-C pohybují v rozmezí od 310 do 580 mg/dl (8–15 mmol/l) u heterozygotních jedinců a od 460 do 1160 mg/dl (12–30 mmol/l) u homozygotních jedinců.1

U homozygotních jedinců nelze hodnoty LDL-C snížit dietními opatřeními ani samotnou farmakoterapií. Pravidelné provádění extrakorporální lipoproteinové aferézy spolu s dietními opatřeními a farmakoterapií představuje v současnosti nejmodernější léčebnou strategii pro účinné snižování hodnot LDL-C u těchto pacientů.

Fáze terapie – hypercholesterolémie
Převzato z: “Harefield Hospital, Information about LDL apheresis”, © Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust 2012.
Fáze terapie – hypercholesterolémie

Vysoké hodnoty lipoproteinu(a) [Lp(a)] rovněž urychlují rozvoj aterosklerózy.

Z hlediska struktury se Lp(a) podobají LDL-C, pouze mají na svém povrchu další apolipoprotein (apolipoprotein (a)). Jeho koncentrace v krvi je určena hlavně geneticky. Funkce ani metabolizmus Lp(a) dosud nebyly plně objasněny.

Byla však jednoznačně prokázána souvislost mezi kardiovaskulárním (KV) rizikem a Lp(a).

Je prokázáno, že Lp(a) je nezávislým rizikovým faktorem KV onemocnění.2 Zvýšené hodnoty Lp(a) nelze dietními opatřeními nebo farmakoterapií účinně snižovat.

Lipoproteinová aferéza představuje nejúčinnější metodu odstraňování Lp(a) u pacientů s hodnotami Lp(a) nad 60 mg/l (120 mmol/l)3 v přítomnosti KV onemocnění.

Lipoproteinová aferéza – jak funguje
Lipoproteinová aferéza – jak funguje

Při lipoproteinové aferéze probíhá odstraňování lipoproteinů (např. LDL-cholesterolu [LDL-C]) a lipoproteinu(a)) v mimotělním oběhu. Pacientovi se odebírá krev z pažní žíly a je vedena do aferetického přístroje, který monitoruje mimotělní oběh. Po odstranění LDL-C a Lp(a) se očištěná krev vrací žilou do druhé paže. Podle použité metody trvá lipoproteinová aferéza průměrně 60 až 150 minut.

Protože koncentrace lipidů začíná po jisté době opět stoupat, je nutno lipoproteinovou aferézu v pravidelných intervalech opakovat. Četnost léčby se pohybuje v rozmezí od jednou za 14 dní do dvakrát týdně a závisí na národních doporučených postupech a klinickém stavu pacienta. Cílové hodnoty pro pacienty s velmi vysokým KV rizikem jsou podle evropských doporučení (ESC/EAS) pro LDL-C nižší než 70 (1,8 mmol/l) a pro Lp(a) nižší než 50 mg/l/dl.4,5

Cílové hodnoty LDL/Lp(a) podle doporučených postupů ECS/EAS.4,5


Kategorie rizika4 

 Doporučené
cílové hodnoty

Velmi vysoké kardiovaskulární riziko

  • Prokázané kardiovaskulární onemocnění
  • Diabetes mellitus (DM) s postižením cílových orgánů nebo se
    závažným rizikovýmfaktorem jako kouření, hypertenze nebo dyslipidémie
  • Těžká CKD (GF <30 ml/min/1,73 m2)
  • SCORE ≥ 10 % pro 10leté riziko rozvoje fatální KVO
  • LDL-C < 70 mg/dl
    (1,8     mmol/l)4 
  • Lp(a) < 50 mg/dl5

 

Vysoké kardiovaskulární riziko

  • Výrazně zvýšené jednotlivé rizikové faktory, zvláště
    cholesterol> 310 mg/dl (8 mmol/l) nebo TK ≥ 180/110 mm Hg
  • Většina dalších osob s DM
  • Středně těžká CKD (GF <30–59 ml/min/1,73 m2)
  • SCORE ≥ 5 % a < 10 % pro 10leté riziko fatálního KVO
  • LDL-C <100 mg/dl
    (< 2,6 mmol/l)

Středně vysoké kardiovaskulární riziko

  • SCORE ≥ 1 % a < 5 % pro 10leté riziko fatálního KVO
  • LDL-C <115 mg/dl
    (<3.0 mmol/l)

Nízké kardiovaskulární riziko

  • SCORE < 1 % pro 10leté riziko fatálního KVO
  • LDL-C <115 mg/dl
    (<3.0 mmol/l)

BP = krevní tlak; CKD (chronic kidney disease) = chronické onemocnění ledvin; DM = diabetes mellitus; GF = glomerulární filtrace; TK = krevní tlak, SCORE (systemic coronary risk estimation) = klasifikační systém rizika

 

Reoferéza – jak funguje

Rheoferéza je modifikací membránové diferenční filtrace plazmy, kdy se používá speciální sekundární plazmatický filtr s relativně malými otvory ( reofiltr), který z protékající plazmy eliminuje exaktně definované spektrum proteinů s vysokou molekulární hmotností (nad 150 000 daltonů). Jedná se zejména o fibrinogen, α2 – makroglobulin, imunoglobulin M, LDL-cholesterol, vonWillebrandův faktor, aj. Eliminace těchto proteinů vede ke snížení krevní i plazmatické viskozity a dále ke zlepšení agregability a flexibility erytrocytů. Výsledkem snížení krevní i plazmatické viskozity je zlepšení krevního průtoku mikrocirkulací a léčebně příznivé ovlivnění některých poruch mikrocirkulace.

Příznivé výsledky léčby reoferézou byly prokázány u těchto indikací:

  1. Suchá forma věkem podmíněné makulární degenerace oka
  2. Syndrom diabetické nohy
  3. Percepční ztráta sluchu
     

Při lipoproteinové aferéze se rozlišuje mezi terapií plnou krví a plazmatickou metodou. Fresenius Medical Care nabízí adsorpční systém pro terapii plnou krví (DALI®) a systém kaskádové filtrace pro plazmatickou metodu (MONET®). Systém kaskádové filtrace plazmy (MONET®) se také používá pro reoferetické terapie. Oba systémy se používají na přístroji ART Universal.

Související produkty
Lipoproteinová aferéza s adsorbérem DALI

DALI®

 

Filtrace lipoproteinů a dalších makromolekul MONET

MONET®

  

1 Nordestgaard BG et al.; European Heart Journal Dec. 2013; 34(45): 3478–90a

2 Nordestgaard BG, Langsted A.; Journal of Lipid Research Nov. 2016; 57(11): 1953–1975

3 Richtlinie Methoden vertragsärztliche Versorgung, 16 May 2015.

4 Catapano AL et al.; Atherosclerosis Journal. Oct. 2016; 253: 281–344.

5 Nordestgaard BG et al.; Lipoprotein(a): EAS Recommendations for Screening, Desirable Levels and Management, A Handbook for Clinicians, 2012.