Mozek a neurologie

Guillain-Barré syndrom (GBS) je akutní, obvykle monofazické autoimunitní onemocnění periferního nervového systému. Často nijak závažnější infekce – např. horních dýchacích cest – předchází rozvoji GBS během 14 dní. Mezi typické počáteční symptomy patří změny vnímání nebo bolest spolu se svalovou slabostí. Tyto obtíže se začínají projevovat v chodidlech a rukách. Incidence GBS se uvádí v rozmezí 1-2 případy na 100 000 osob. Ke snížení vysokých plazmatických hodnot IgG charakterizující GBS lze pacienty léčit buď výměnou plazmy jako poměrně neselektivní metodou, nebo použitím imunoadsorpčních metod selektivně snižujících hodnoty IgG. LIGASORB^® je selektivní adsorbér IgG pro jedno použití s opakovaným průchodem, vhodný pro intervenci při akutní exacerbaci autoimunitního onemocnění.¹

Myasthenia gravis (MG) je dlouhodobé neuromuskulární onemocnění vedoucí k svalové slabosti různého stupně. Vrozená MG je porucha přenosu vzruchů v důsledku navázání protilátek na složky neuromuskulární junkce, nejčastěji acetylcholinového receptoru (AChR). Při tomto postižení nemohou nervové vzruchy spouštět svalové kontrakce. Incidence MG se pohybuje v rozmezí od 0,3 do 2,8 na 100 000; podle odhadů toto onemocnění postihuje více než 700 000 osob na celém světě. Mezi současné možnosti dlouhodobé léčby patří podávání inhibitorů cholinesterázy, imunosuprese a thymektomie. V akutních krizích je hlavním cílem rychlé snížení zvýšených hodnot IgG. Toho se dosahuje buď výměnou plazmy jako poměrně neselektivní metody, nebo použitím imunoadsorpčních metod. LIGASORB^® je selektivní adsorbér IgG pro jedno použití s opakovaným průchodem, použitelný pro intervenci při akutní exacerbaci autoimunitního onemocnění.¹

Autoimunitní encefalitida, která byla nedávno prohlášena za patologickou jednotku, je stále častěji diagnostikována jako významné onemocnění mozku související s chybně fungujícím imunitním systémem. Mezi symptomy patří změny vědomí, zhoršení kognitivních funkcí, záchvaty, abnormální pohyby a závažnější poruchy funkce neuronů. Autoprotilátky se zaměřují na strukturální proteiny exprimované na povrchu neuronů CNS. Imunosupresivní léčba podáváním farmak, výměnou plazmy a IVIG se může ukázat jako neúčinná. Přidání imunoadsorpce k imunosupresivní léčbě u pacientů s protilátkami navázaným na povrch patogenů může urychlit zotavení.²

Roztroušená skleróza (RS) je nejčastější onemocnění centrálního nervového systému (CNS) u mladých dospělých. Podstatou je imunitně zprostředkovaný proces namířený proti myelinovým buňkám CNS. Symptomy jsou nepředvídatelné, často se však jedná o invalidizující onemocnění. Použití terapeutické výměny plazmy nebo imunoadsorpce k odstranění protilátek je indikováno u pacientů, kteří na imunosupresivní léčbu nereagují vůbec, nebo pouze slabě.^3,4

Kromě dobře známé hypotézy o ukládání amyloid-beta plátů se zdá, že vaskulární demence hraje významnou úlohu i v rozvoji a progresi poruchy kognitivních funkcí. Poznatky z poslední doby vrhly nové světlo na agonistické autoprotilátky namířené proti adrenergním receptorům cév (převážně alfa-1) vedoucí k nedostatečné perfuzi mozkových struktur. Tak vznikla představa, že použití semiselektivní imunoadsorpce s cílem odstranit tyto autoprotilátky by mohla být pro pacienty s demencí přínosná. Nedávno provedené studie prokázaly přibližně u 40 % pacientů s diagnostikovanou Alzheimerovou nemocí přítomnosti autoprotilátek IgG.⁵ Je známo, že použití adsorbéru Immunosorba^® zastavilo zhoršování kognitivních funkcí.⁶ V současnosti probíhají další studie, které mají potvrdit platnost tohoto nového postupu při léčbě.

Kromě výše uvedených indikací lze terapeutickou aferézu použít i při:

• Chronické zánětlivé demyelizující polyneuropatii (CIPD)^7,8
• Lambert-Eatonovu syndromu⁹
• Morvanovu syndromu¹⁰

¹ Instruction for use (IFU) LIGASORB^®, Art. Nr. F00001564, 35840318 / Mar.–May 2016

² Dogan et al, Immunoadsorption therapy in autoimmune encephalitides. Neurology 26 Feb. 2016; 3(2): 207. Retreived from http://nn.neurology.org

³ Dorst et al, (2016) Immunoadsorption with regenerating columns in treatment of steroid-refractory relapse in multiple sclerosis and optic neuritis. Multiple Sclerosis Journal (Foster City) 3: 178.

⁴ Schneidewind et al, Immunoadsorption: A new therapeutic possibility for multiple sclerosis? Transfusion Science Mar. 1998; 19 Suppl: 59–63.

⁵ Karczewski et al, Agonistic autoantibodies to the α(1) -adrenergic receptor and the β(2) -adrenergic receptor in Alzheimer's and vascular dementia. Scandinavian Journal of Immunology May 2012; 75(5): 524–30.

⁶ Hempel et al, Immunoadsorption of agonistic autoantibodies against α1-adrenergic receptors in patients with mild to moderate dementia. Therapeutic Apheresis and Dialysis Oct. 2016; 20(5): 523–29.

⁷ Zinman et al, A pilot study to compare the use of the Excorim staphylococcal protein immunoadsorption system and IVIG in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Transfusion and Apheresis Science Nov. 2005; 33(3): 317-24.

⁸ Rech et al, Remission of demyelinating polyneuropathy with immunoadsorption, low dose corticosteroids and anti-CD20 monoclonal antibody. Therapeutic Apheresis and Dialysis June 2008; 12(3): 205–8.

⁹ Baggi et al, Effect of IgG immunoadsorption on serum cytokines in MG and LEMS patients. Journal of Neuroimmunology 15 September 2008; 201/202: 104–10.

¹⁰ Schwartz et al, Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The sixth special issue. Journal of Clinical Apheresis 28 July 2013; 28(3): 145–284.